A Esclerose lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva do neurónio motor, pouco frequente, de etiologia desconhecida, em que na maior parte dos casos é esporádica, havendo alguns casos de hereditariedade. Afecta mais homens que mulheres numa escala de 3:2, em indivíduos entre os 40-60 anos. As funções cognitivas e intelectuais permanecem intactas.
Os neurónios motores são células nervosas localizadas no cérebro, cerebelo e medula espinal que actuam como unidades de controlo e comunicação, ligando o sistema nervoso e os músculos.
Na ELA, esses neurónios degeneram e morrem, levando à cessação da transmissão das mensagens para os músculos, atrofiando-os gradualmente devido à ausência de estimulação, acabando por perder o controlo do movimento voluntário.
A falência respiratória, principalmente na ELA, sendo uma doença progressiva, caracteriza-se por um envolvimento dos músculos respiratórios, manifestando-se inicialmente por fraqueza levando mesmo à paralisia dos músculos intercostais e diafragma. A hipercápnia é evidente bem como a intercorrência de infecções respiratórias de repetição por tosse ineficaz. A sobrevida destes doentes é de 3-5 anos, podendo aumentar com o uso de VNI precocemente.
A VNI é uma técnica que permite aumentar a ventilação alveolar sem recurso à entubação endotraqueal, permitindo estabilizar e impedir a insuficiência respiratória. Desta forma, melhora as trocas gasosas, diminui a sintomatologia diurna, permite repousar os músculos respiratórios, melhorando a sua performance, e previne a hipoventilação alveolar nocturna.
Nas doenças neuromusculares, a função respiratória normal requer a integridade de três músculos respiratórios principais: 1) músculos inspiratórios, responsáveis pela ventilação; 2) músculos expiratórios, envolvidos na eficácia da tosse; e 3) músculos bulbares, que protegem contra o risco de aspiração.
A VNI pode melhorar os parâmetros fisiológicos, reduzir a necessidade de entubação e traumatismo traqueal, sem necessidade de sedação, manter capacidade de engolir e falar, minimizar risco de infecção e de complicações, diminuir tempo de permanência no Hospital e reduzir taxa de mortalidade.
Uma mais eficaz e rápida adesão à VNI por parte dos doentes ELA, tem o seu segredo numa adequada adaptação por profissionais de saúde. Deverá ser escolhido o ventilador e a interface mais adequados ao modo ventilatório pretendido e às características fisiopatológicas do doente.
Os registos dos ventiladores dão-nos importantes informações acerca da qualidade da ventilação e da eficácia terapêutica; pela análise do calendário de adesão, da frequência respiratória, do número de ciclos espontâneos, das fugas (que quando elevadas tornam o tratamento ineficaz), da programação dos parâmetros, bem como da respectivas alterações.